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由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病,一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现,即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现...
(一)发病原因病因为 X 染色体性联遗传。(二)发病机制周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白,本病基因定位于 Xq2...
近50%患者有家族发病史,均为男性,婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。常见症状为反复发生严重的细菌感染,如肺炎,支气管炎,中耳炎,鼻窦炎,脓皮病,脑膜炎,胃肠炎及败血症等,多数合并关节炎,尤其是大关节炎,肺部反复...
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素...
染色体|皮肤试验|浆细胞|淋巴细胞数|免疫学检测|免疫病理检查|血清免疫球蛋白测定|
加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力,预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
患者有家族发病史,均为男性,婴儿出生在6~9个月后,有些儿童5~6岁时,出现病症,表现为反复发生严重的细菌感染,如肺炎,支气管炎,中耳炎,鼻窦 炎,脓皮病,脑膜炎,胃肠炎及败血症等,多数合并关节炎,尤其是大关节炎,肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时,可转为慢性支气管扩张症,致 病菌...
多数合并关节炎,尤其是大关节炎,可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎,还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。
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