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先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病,男性多于女性,为3∶1,报道的病人年龄为11~79 岁。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。...
(一)发病原因源于先天性心包发育异常。(二)发病机制多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关,在正常胚胎发育过程中,左Cuvier管逐渐萎缩,构成左上肋间静脉的一部分,若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良,使心包发育不全,...
1.男女均可发病,男多于女(3∶1),报道的病人年龄为11~79岁。2.大多数心包缺损病人通常无症状,少数可出现某些非特异性症状,其中最常见的症状为胸部不适,偶可出现呼吸困难,头晕和晕厥,左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命,右侧部分心包缺损异常罕见,可伴有吸气时...
心包小缺损或完全性缺损,一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者,出现症状和有猝死的可能性,伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时,需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。
心电图|多普勒超声心动图|胸部MRI|胸部CT检查|胸部平片|
1.加强宣传教育,提倡优生优育;加强孕期保健,指导合理妊娠,避免胎儿先天畸形的发生。2.合理安排运动 应控制运动量,禁忌突然用力运动,防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。
本病无特征性症状和体征,诊断依据超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落,放射性核素楔入可明确诊断,1995年,Connolly等总结 了10例患者的超声心动图特征为不正常的超声窗(10/10),心脏高变动性(9/10),异常的室间隔运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10),心 导...
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