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先天性心包缺如或缺损 相关知识

概述:

先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病,男性多于女性,为3∶1,报道的病人年龄为11~79 岁。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。

(一)发病原因

源于先天性心包发育异常。

(二)发病机制

多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关,在正常胚胎发育过程中,左Cuvier管逐渐萎缩,构成左上肋间静脉的一部分,若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良,使心包发育不全,产生大小不一的缺损。

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