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纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。
(一)发病原因多数病例为特发性,少数病例为继发性.(二)发病机制目前本病的发病机制有自身免疫,感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。纤维化综合征病变组织增厚,触之有橡皮样感,以后腹膜为著,以骶骨岬处和直肠周围更甚...
1.腹膜后纤维化 疾病早期,腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段,病人可无症状,诊断只能靠活检,随着纤维化的进展,可出现背部,两肋部疼痛,全身不适,体重下降,发热等,有时呈严重消耗性疾病的临床表现,偶可危及生命,纤维化包块挤压腹膜后器官时,可出现压迫症状,如输尿管移位,梗阻,尿潴留,但...
主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30~60mg,分3次口服,连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤,但药物治疗效果欠佳。在出现严重损伤之前,手术松解梗阻的输尿管,术后用糖皮质激素维持治疗,多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者,手术的危险性较大,故应...
抗平滑肌抗体|抗线粒体抗体|尿常规|逆行肾盂造影|血常规|血管造影|血液生化六项检查|
1.消除和减少或避免发病因素,生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒,保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性...
本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难,只有通过肾盂造影或上腔静脉造影,才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。鉴别诊断本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征,强直性脊柱炎相鉴别。1.布-卡综合征 为肝内静...
可并发肾功能不全,偶尔可见胃肠出血,还可并发上腔静脉梗阻,眶内假性肿瘤,硬化性胆管炎,进行性肝大。
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