1.腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检，随着纤维化的进展，可出现背部，两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命，纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位，梗阻，尿潴留，但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现，纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻，消化道症状表现为恶心，呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血，便秘或腹泻，腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉，气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面，颈部，上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感，吞咽困难或颈前部不适，体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下，纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。

主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。 　

1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

4.应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。

5.预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难，只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

鉴别诊断

本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征，强直性脊柱炎相鉴别。

1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张，腹痛，腹水，静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直，X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱，静脉肾盂造影无异常发现.

可并发肾功能不全，偶尔可见胃肠出血，还可并发上腔静脉梗阻，眶内假性肿瘤，硬化性胆管炎，进行性肝大。