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济南血液病医院

(医保 专科)
  

小孩地中海贫血怎么治疗?能治好吗?

济南血液病医院  2019-07-01 09:05:10

  近年来,小孩得地中海贫血的概率越来越高,地中海贫血作为一组遗传性溶血性贫血,主要是由于珠蛋白基因的缺陷,本病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。严格来讲,现在的技术无法达到完全治好。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法治好。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能治好地贫。


  小孩地贫常见治疗方法如下:

  1、一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  2、输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  3、铁鳌合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

  4、脾切除

  脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症。


  5、造血干细胞移植

  异基因造血干细胞移植是目前能治好重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的方法。

  6、基因活化治疗

  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5—氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

  专家表示,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。有重度地中海贫血的孕妇需要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

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