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济南血液病医院

(医保 专科)
  

纯红再障是怎么回事?如何治疗?

济南血液病医院  2019-06-04 15:33:11

  据环球网报道,中国每100万人就有7.4个人患纯红再障,老人和儿童发病率高,尤其是5-10岁的学龄儿童。中国纯红再障的发病率较高。专家指出,纯红再障是一种隐蔽性高、发病凶险的非肿瘤血液病。一经确诊,必须马上接受治疗,时间拖得越长治疗效果越差。一旦延误治疗,患者很快会死于感染和颅内出血等并发症。下面我们一起来了解一下这个棘手的血液病:纯红再障。

  单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障:是指因骨髓中红系细胞较快减少或缺少所致的一种贫血。发病机制多数与自身免疫有关。其特点为骨髓中红系细胞减少,并常合并胸腺瘤。通俗的讲,纯红再障是骨髓不造血了,贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。

  治疗原则:治疗包括支持治疗和针对性目标治疗。

  一般治疗:

  1、支持治疗:目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;

  2、目标治疗:补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应选择造血干细胞移植,年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

  药物治疗:年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

  其他治疗:年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应造血干细胞移植。

  温馨提示:纯红再障患者面对疾病千万不要被它吓倒,一定要积极面对,尽早到正规的专业医院接受科学治疗。谨遵医生的嘱托,不要病急乱投医,轻信他人。虽然纯红再障比较难治,但是我们的医疗技术发展也是很快的,它也不是什么不治之症,只要我们科学治疗是可以康复的。最后祝大家早日恢复健康,开心快乐。

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