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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codomi...
(一)发病原因α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。(二)发病机制在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的...
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现,8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸,血清胆红素可高达340 µmol/L,血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150~1300U/L,患儿体重增加缓慢...
治疗本病尚无有效的特殊治疗方法,基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情,患病婴儿应尽可能给予母乳喂养,给予脂溶性维生素,可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。曾有报道应用巴比妥类...
细胞组织化学染色|α1-抗胰蛋白酶|肝功能检查|肝脏超声检查|肝、胆、脾CT检查|
1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟,吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植,由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所,因此肝移植不仅能...
1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史,各种过敏表现及B超,CT,MRI,逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎,血吸虫感染,长期酗酒等病史,肝功能,B超,CT,肝脏活体组织检查等有助于鉴别。
肝脾肿大,因食管静脉曲张引起的上消化道出血,新生儿肝脏淤胆如无好转,则可逐渐发展出现进行性肝损害,进展为肝硬化甚至死亡。
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