特色:专科咨询 秒回复
服务:免费健康咨询
妇科 男科 不孕不育 肛肠科 性病科 皮肤科 白癜风 银屑病 癫痫 肿瘤科 肝病科 肾病科 哮喘科 血液科 骨 科 风湿科 脑瘫 神经内科 精神科 腋臭科 肠胃科 儿科 甲状腺 眼科 口腔科 耳鼻喉科 血管瘤 胎记 糖尿病 静脉曲张 面瘫 整形美容 三叉神经 失眠抑郁 乳腺科 天疱疮
α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。
(一)发病原因为常染色体显性遗传,血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG,纤维蛋白原,凝血酶敏感蛋白,vWF,纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫电镜表明vWF,PF4等合成正常,提示本...
主要表现为出血,但一般症状较轻。
预后: αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。...
出血时间|涂片|血涂片|骨髓象分析|血液检查|
预防: 建立遗传咨询严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
根据临床表现,实验室检查确诊。本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病,两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少,但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺...
返回首页 | 关于我们 | 医院合作 | 免责声明 | 隐私声明 | 手机版
Copyright 2012-2021 www.soujibing.com All rights reserved
版权所有 搜疾病问医生 京ICP备19017703号 京B2-20210965 京公网安备11010802029633号