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X联锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosis nigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。
(一)发病原因19世纪60年代,从临床表现上将X-连锁隐性遗传鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开,以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇,胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素,从母亲尿中排出,胎儿胎盘中类固醇硫酸酯酶缺乏可...
几乎全部见于男性,出生时或生后不久发病,四肢,面,颈,躯干,臀部常可见大而显著的鳞屑,以颈,面,躯干受累最重,个别病例或严重者可波及肘窝,腋下及腘窝,掌跖外观正常或轻微增厚,鳞屑常为褐色,黏性较大,女性携带者在臂及胫前可见轻度鳞屑,眼裂隙灯检查,部分患者可见明显角膜后壁或弹力层混浊,男性患者可...
中医疗法: 治法:健脾养血润肤。 方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健...
皮损|细胞组织化学染色|免疫病理检查|涂片|裂隙灯|
避免近亲结婚,防止皮肤过度干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断1.黑棘皮症 以成人多见,多侵犯腋窝,腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生理性色素深的部位,皮损呈褐色斑片,组织病理可见乳头瘤样增殖,常并发内脏癌肿。2.先天性鱼鳞病样红皮症 在皮肤弥漫性潮红...
男性患者可有隐睾及睾丸癌。
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