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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E),单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫...
(一)发病原因本病病因不清,最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关,Belec...
本病起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状,表现为四肢对称性运动,感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂,肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍,脑神经损害主要为视盘水肿。2.脏器肿...
预防:中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症...
血清学反应|血液生化六项检查|血常规|尿常规|
本病无有效的防护措施,早发现早治疗是最好的预防手段。
本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难,必须具备主要临床表现中的3项以上者才能确诊,其中又以多发性周围神经病,内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要,因此对早期出现不明原因的周围神经损害,水肿(以双下肢,颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊...
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见,其次为内分泌功能紊乱,心衰和恶病质。
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