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Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。
(一)发病原因眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病,少数为显性遗传,亦有散发病例。(二)发病机制机制不清,但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物,造影...
在漫长的经过中可分成初期,进行期,晚期3个阶段。1.初期 眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,因此易被误诊为弱视或癔病,如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点,所以FFA对本病早期诊断极为重要。2.进行期 最早的眼底改变是中心反光消失,继而在黄...
预防:与遗传因素有关,避免近亲结婚,并作好产前检查和产前诊断治疗:无特殊治疗方法。预后:晚期呈永久性视力丧失。
染色体|色觉|视力|眼底检查|眼底荧光血管造影|血液电解质检查|
与遗传因素有关,避免近亲结婚,并作好产前检查和产前诊断。
诊断标准本病视功能方面的改变是中心视力在初期即有明显下降,进行期及晚期则高度不良,患者无夜盲而有程度不等的昼盲现象,视野检查在初期已可发现中心比较暗点,进行期后,有与萎缩区大小相应的中心比较暗点,周边视野一般无改变,色觉障碍初期即可检出,以后逐渐加剧,全视野ERG无...
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