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Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
(一)发病原因病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。(二)发病机制内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展,由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副...
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热,呼吸困难,发绀等,肺部闻及湿啰音,患者有慢性鼻炎,副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病,全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,脑积水,唇裂,聋哑等。
西医治疗方法 无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。
支气管造影|普通透视检查(透视)|胸部平片|胸部透视|肺部检查|白细胞计数(WBC)|
主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。
根据临床表现,辅助检查,即可诊断。应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
患者有慢性鼻炎,副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病,全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,脑积水,唇裂,聋哑等。
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