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皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。
本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型,传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植,经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播,手术室,病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染,医务人员应注意防护身体破损处,结膜和皮肤,避免与病人血液,CS...
早期精神症状(抑郁,焦虑,情感淡漠,退缩,妄想)持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常),共济失调,肌阵挛,舞蹈症,肌张力紊乱,痴呆。
Creutzfeldt-Jakob病西医治疗方法,目前本病并无特异治疗。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便并无传染性。器官不能移植给他人,接触过病人的手术器械等,应在132℃以上温度蒸汽高压消毒1小时9.0%患者在发病后1年内死亡,病程迁延数年者很少见。
神经系统检查|神经系统核医学检查|脑电图检查|脑脊液蛋白|
防止医源性及畜源性传染,是本病预防的关键,因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离,销毁污物处理。
诊断处理总原则(1)根据进行性痴呆,肌阵挛,锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图,脑脊液,神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。(2)CJD病人中枢神经系统组织,眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体,脾脏,淋巴结等也具有感染性,在...
可发展为严重痴呆,肌阵挛通常突出,可有肌萎缩,肢体无力,强直,震颤和舞蹈-指划动作,还可出现失语,构音障碍和共济失调,晚期病人呈昏迷,肌阵挛消失,80%以上的病人于起病后1年内死亡,少数拖延达2年以上。
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