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Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。
(一)发病原因CD的病因未明,浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤...
CD临床上分为局灶型及多中心型。1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁,90%病理上为透明血管型,患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈,腋及腹部淋巴结,偶见于结外组织,...
治疗:局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加...
皮疹|类风湿因子|尿常规|血清肌酐|心电图|浆细胞|抗人球蛋白试验|
预后:本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变,转化或淋巴瘤等。
诊断标准CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断,确诊前还需排除各种可能的相关疾病。CD应和恶性淋巴瘤...
1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。2.合并神经系统,内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等。
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