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鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤。
(一)发病原因病因目前尚不明确。(二)发病机制发病机制目前还不清楚。
发生在鼻部的肿瘤,病人表现鼻阻、鼻衄,这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿瘤可侵及周围相邻组织如鼻咽部、副鼻窦、眼眶、口腔、腭部和口咽部。肿瘤最初常常局限于上呼吸道,很少累及骨髓,但很快播散到不同部位:皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结。好发于亚洲人,特别是妇女,平均发病年...
放射线治疗或联合化疗。鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后情况变化较大,部分病人对治疗反应较好,而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好,病人多死于肿瘤播散。细胞分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由小细胞组成,其侵袭性较小,但也有研究认为没有显著意义。发生...
目前无相关资料。
鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床罕见,其临床表现不典型,病理形态学多样,容易误诊,对其疾病的本质还缺乏深入的认识。在分子遗传学及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在分子水平更深入了解该疾病,有必要联合应用基因芯片、荧光原位杂交等多项新技术进行综合研究。目前...
诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化的检查即可诊断。鉴别诊断各种部位的结外NK/T细胞淋巴瘤的形态基本相似。发生在黏膜部位的,常有溃疡形成。瘤细胞呈弥散性浸润,并以血管中心浸润和血管破坏现象常见。凝固性坏死和...
部分病例可并发嗜血综合征。发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤依不同累及部位有各种不同的表现。皮肤容易受累,表现为结节并多伴有溃疡。发生在肠道的,常发生穿孔。病人就诊时多数已达临床高分期,呈现多处结外部位受累。存在发热、不适和体重减轻等全身症状。淋巴结受累是疾病播散的一部分。骨髓和血液受累也可...
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