特色:专科咨询 秒回复
服务:免费健康咨询
妇科 男科 不孕不育 肛肠科 性病科 皮肤科 白癜风 银屑病 癫痫 肿瘤科 肝病科 肾病科 哮喘科 血液科 骨 科 风湿科 脑瘫 神经内科 精神科 腋臭科 肠胃科 儿科 甲状腺 眼科 口腔科 耳鼻喉科 血管瘤 胎记 糖尿病 静脉曲张 面瘫 整形美容 三叉神经 失眠抑郁 乳腺科 天疱疮
骨干续连症(diaphyseal aclasis)是一种软骨的发育障碍,表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨疣,亦有称为骨软骨瘤病者(osteochondromatosis)。
本病属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传,在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3∶1。65~75%的病人有家庭史,有遗传性,病因不明,可能原因为:①骨膜发育不良,骨皮质较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。②破骨细胞活动能力不足,造成骨不能...
病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲,在长骨的骨骺附近有坚硬,形状不规则,不可推动的肿块,即骨疣,有轻度疼痛,有时因磨擦而其旁有滑囊形成,可伴炎症,如果肌腱或神经受压可引起相应的症状,骨疣也可以发生骨折,但可以很快愈合,椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫,有时还可伴有膝内翻等...
干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观,或影响关节活动以及压迫肌腱神经时,则应手术摘除。本病若影响较大,可有以下的几种治疗方法: 1、Orthofix外固定架:具有固定和骨延长的双重作用,固定作用牢靠,又为单边固定、比Ilizarov骨外固定器具有明显的优点,...
四肢的骨和关节平片|骨关节及软组织CT检查|骨与关节MRI检查|
本病为先天性发育畸形,为常染色体显性遗传,无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是本病的防治关键,另外由于本病的恶变的可能,因此在诊断时需严格观察病情况的改变,对提示有恶变可能的征象应尤加注意。
本病诊断不难,有遗传性家族性的特点,以及多发性骨疣的存在,干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现,较常易混淆的是软骨发育异常(Ollier病),后者主要表现为骨内部的病变,而且在手指骨多见,无遗传性等可以区别。本病应与软骨发育不全(ollier 氏病)及肾性佝偻病等鉴别诊断:
如果肌腱或神经受压可引起相应的症状,骨疣也可以发生骨折,但可以很快愈合,椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫,有时还可伴有膝内翻等,疣在“母骨”生长停止后,一般不再继续长大,如果骨疣增长的速度突然增加,或在停止生长后又继续增大,就有恶变可能,恶变的发生率为2~10%,在...
返回首页 | 关于我们 | 医院合作 | 免责声明 | 隐私声明 | 手机版
Copyright 2012-2021 www.soujibing.com All rights reserved
版权所有 搜疾病问医生 京ICP备19017703号 京B2-20210965 京公网安备11010802029633号