NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元，NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位，缺失，重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病，NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。

1.多见于青年人，生长缓慢。2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜面部畸形，不可压缩。3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。4.皮肤散在色素斑。5.多发性者可有家族史。6.可有家族史。

颌面部神经纤维瘤西医治疗方法手术治疗，病变小者力争一次切除乾净，范围大者分次切除或部分切除。一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);体质差或并发感染者常联合用药，较常用为：作用于革兰是...

颅脑CT检查|颅脑MRI检查|颅脑超声检查|

一、本病没有特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。二、疗效评价1..治愈：肿瘤全部切除，外形及功能明显改善。2.好转：治疗部分切除肿瘤，外形及功能有所改善。3.未愈：未行手术治疗，外形及功能无改善。

应与结节性硬化，脊髓空洞症，骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。