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颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形,胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头,尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天,神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部,神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊...
(一)发病原因单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂,神经管闭合不全的原因很复杂,除个别有家族史提示与遗传有关,一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关,如感染,代谢性疾病,中毒及气候异常等。(二)发病机制当神经管愈合过...
颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出,统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele),因膨出大小,部位不同而表现各异。
(一)治疗 虽然脑膨出不一定威胁生命安全,但从脑发育角度看,最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育,而且会对患儿造成严重心理障碍,并可因感染和颅面畸形的加重而使问题复杂化。 (二)预后 治疗太晚影响脑发育,并会对患儿...
染色体|便常规|透光试验|血常规|尿常规|头颅平片|CT检查|核磁共振成像(MRI)|
注意孕妇围生期保健,避免胚胎期间的不良因素影响,如感染,代谢性疾病,中毒等。
典型的脑膨出诊断并不困难,常规X线头颅摄片显然已不能满足诊断的需要,CT和MRI应作为首选诊断方法。需要与皮下囊肿,胆脂瘤,血管瘤甚至皮下血肿或脓肿相鉴别,上述疾病不一定发生在中线部位,不能扪及颅骨缺损,啼哭时囊性肿块张力不增加,透光试验阴性等有助于鉴别诊断。
可合并其他畸形和(或)有神经系统功能障碍。
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