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颅裂好发于颅骨的中线部位,颅顶及颅底均可发生。以枕部多见,也见于额顶部;颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出。隐性颅裂,外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出,后者囊内含有组织,或部分扩张的脑室...
脑穿通畸形的病因是多种多样的,大致可分为先天性及后天性两大类。Naef(1958)提出了这种疾病的病因多变性。 (1)先天性脑穿通畸形:一般认为先天性脯穿通畸形与胚胎期的发育异常或母体的营养障碍有关,也可能与遗传因素有关,家族性脑穿通畸形已有报道,l983年Berg报道一组5例...
脑穿通畸形因其病因不同,症状体征亦不同。其临床表现主要取决于囊肿的大小、部位和紧张度。由于其表现多样化,加之发病率低,因此临床上认识有一定困难。Ramery(1977)指出本病可造成脑慢性受压、脑室系统扩大和继发颅内高压。Barret(1965)认为此病的特征表现为先天性偏瘫,偏瘫的对侧颅骨部...
主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出,已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术,疗效不佳,其它可行手术。关于手术时间的选择,意见不一,可在出生后6个月至1周岁时施行,也可在稍长大之后再行手术,以利组织修复与整形。手术的目的是切除膨出包块,包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补,...
染色体|透光试验|头颅平片|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|脑电图检查|
鉴别诊断 (一)先天性脑积水 脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加。临床表现主要是头颅迅速增大,颅缝分开,囟门扩大,头部透光试验阳性,根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征。(二)颅狭窄症 由于颅骨骨缝过早闭合所致,可分遗传性病,亦可散发发病...
1.脑裂性孔洞脑:是脑发生上的真正缺损,其特征是大脑皮层灰质异位,多小脑回和纤维变性,一般为双侧。对称性与脑室相通,也可与蛛网膜下腔相通,其囊壁为室管膜。而脑穿通畸形的囊壁为结缔组织,有时伴有淋巴细胞浸润。借此可将两者区别开来。 2.良性脑囊肿:即所谓的假性脑穿通畸形。约占颅内...
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