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颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病,本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压...
(一)发病原因颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致,由于在胚胎发生学上,神经管在寰枕部闭合最晚,所以先天性畸形容易发生在此区,少数可继发于其他疾病。Hadley将本病分为2型,即:①...
多数患者症状进展缓慢,偶有缓解,有些患者可无症状,仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形,颅底凹陷,患者可有颈短,发际低,颅形不正,面颊耳郭不对称,但无明显神经系统症状。患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大,一般症状可有头痛,眩晕,耳鸣,复视和呕吐等,患者可有头颈部偏...
(一)治疗 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸,颈椎按摩术可加重病情,应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察,一旦出现进行...
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主要是注意女性孕期,围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。
根据发病年龄,病程进展缓慢,临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌,借助X线检查多可诊断,但是,值得提出的是上述各种测量值,在男女之间,小儿之间存在着差异,因此测量数值不是绝对准确,故诊断本病时,应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等,综合分析作出诊断,CT扫描和MRI的临床应用...
原发性常合并其他畸形,如扁平颅底,中脑导水管闭锁,小脑扁桃体下疝畸形,脑积水,延髓和脊髓空洞症等,继发者有骨软化症,佝偻病,成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。
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