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颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形,颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状,临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
(一)发病原因到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释,有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关,病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化,有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过...
狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形,因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高,患者可有两眼突出,下视,眼球运动障碍,视盘水肿或继发萎缩,视力障碍或失明等,有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛,恶心,呕吐等症状,部分病人可因大脑...
(一)治疗 手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个...
颅骨透照试验|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|脑电图检查|血常规|
对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难,但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑X线平片检查,主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多,后床突脱钙等颅内压增高征象。本病主要须与小头症相鉴别,小头症是因原发性脑...
狭颅症常合并身体其他部位的畸形,最常见者为对称性并指/趾畸形,以及唇裂,腭裂,面骨畸形,鼻骨塌陷,脊柱裂,蝶骨小翼过度生长,后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻,硬腭增高,先天性心脏病及外生殖器异常等。狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类:1.术中并发症
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