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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别1...
(一)发病原因 PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向,致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚,本病是一种获得性多能造血干细胞疾病,致病因素可能有化学,放射线或病毒感染等,致病染色体突变,发生异常干细胞株,其增...
一、症状:起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力,头晕,面色苍白,心悸,气急,耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后...
(一)治疗 1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶|叶酸|心电图|抗人球蛋白试验|冷热溶血试验|球形红细胞|血红蛋白|血浆游离血红蛋白|血清结合珠蛋白|蔗糖溶血试验|间接抗人球蛋白试验|直接抗人球蛋白试验|
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生,但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等,由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适...
诊断标准一、 PNH 的诊断条件1、临床表现符合PNH 。2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham 试验),糖水试验,蛇毒因子溶血试验,尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条件:a 、两项以上阳性;b...
常见并发症:1.感染 PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因,而在我...
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