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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy),镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。
(一)发病原因镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致,患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病,患者从 父母的一方得...
1.镰状细胞病的临床特点(1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏,骨,关节及肌肉痛等,尤其以掌骨,附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染,脱水,缺氧及酸中毒为其诱因,内脏及脑血管梗死则出现相应...
中医药治疗(1)中医对镰状细胞病肾损害发病机制的认识:镰状细胞病及其肾损害涉及中医之虚劳、痹证、黄疸和淤证,范围较广,表现多样。中医认为本病的病因是:父母禀赋有缺,造成“小儿之劳,得于母胎”,脏腑不荣,气血不足,致幼年罹病故发育...
蛋白电泳|血红蛋白|血液检查|尿常规|
本病目前虽无特殊治疗方法,如能指导患者避免镰变诱因,加强自我护理,注意保暖,避免劳累等,对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处,采用中西医结合综合疗法,西医应用扩血管药,止痛药,输血,抗生素和给氧等,而中医可选用黄芪,丹参,川芎长期服用或按上述辨证用药,则会疗效更佳。
主要诊断依据:1.贫血 Hb通常在70~80g/L,为溶血性贫血,伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病,网织红细胞常可达10%。2.红细胞镰变试验阳性 将病人血液和sodium metabisulfite液混合,使血液脱氧诱发红细胞镰变,镜检见到镰状红...
该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎,病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。
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