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长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤,其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫骨,该病极罕见,是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。
(一)发病原因病因不明。(二)发病机制大体病理特征长骨骨干偏心,边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈结节样结构,可有囊状变及出血,有时可见骨化和钙化,有些病例可侵及软组织。...
发病年龄10~70岁,最好发年龄为20~40岁,10岁以前极少见,性别男性略多,Mori报道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。最好发的部位为胫骨骨干,几乎90%病例发生此部位,但在尺骨,腓骨,股骨,桡骨和肱骨均有报道,本病大多为单发,偶见多发,有报道(Donald)可...
(一)治疗 如果肿瘤破坏仍在皮质内,广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建,如果肿瘤破坏广泛,并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块,或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗,囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。
病理反射检查|细胞组织化学染色|涂片|四肢的骨和关节平片|肿瘤筛查|
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样,有轻度疼痛,病程较长者,应考虑此病,确诊需依靠病理检查。应与非成骨性纤维瘤,软骨黏液样纤维瘤,血管内皮细胞瘤,纤维肉瘤及转移癌等区别。
可并发病理性骨折,纤维异样增殖症可与本病共存。
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