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非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(micros...
(一)发病原因病因不明。(二)发病机制非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎...
本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血,贫血和胸部X线片示肺泡出血征象,咯血,贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡,本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功...
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制...
肺活检|血红蛋白|C-反应蛋白检验(CRP)|血液检查|胸部透视|支气管肺泡灌洗术(BAL)|
实验室检查有血沉,C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素,近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用E...
常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
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