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年青的成年发病型糖尿病,缩写为MODY(maturity onset diabetes of the young)。1975年由Fajans和tattersall依据1950年以来系列报道分析,将此型具有发病年龄早,以常染色体显性遗传为共同特点的非胰岛素依赖型糖尿病命名为MODY,1985年W...
(一)发病原因 随着生物学,遗传学的进展,现已证实MODY的遗传病因和单基因突变,但实变基因有遗传异质性,最早确立的MODY基因与疾病连锁关系是1991年G.L Bell等在研究RW家系中获得的,他们对该家系5代共360名家系成员进行了长达30年的回顾及追踪研究,首次发现该...
MODY是一组以胰岛素分泌缺陷为特征的慢性高血糖综合征,其胰岛素不足程度介于1型及2型糖尿病之间,临床表现又具有两者的某些特点,构成了糖尿病疾病谱的中间过渡类型。MODY的遗传异质性决定其临床表型的异质性特点,一般认为与葡萄糖激酶基因突变有关的MODY 2,因血糖升高而引起的临床表现较轻...
青年人中的成年发病型糖尿病西医治疗方法MODY的治疗仍以纠正代谢紊乱、防止或延缓并发症及延长寿命为目的,因为发病年龄较小,对高血糖的控制应更为严格,控制血糖方案可根据不同MODY亚型及高血糖的严重程度决定。如MODY 2一般血糖升高较轻微,约2/3的患者可单靠控制...
尿量|胰岛素|葡萄糖耐量试验|血糖|肾功能检查|眼底检查|肝功能检查|
对家系中未发病的突变携带者进行早期生活方式的干预以及病情的监测和追踪,可延缓甚或逆转疾病的发生。
1.微血管并发症包括糖尿病视网膜病变,糖尿病肾病较少见且预后良好,而与大血管并发症相关的危险因素,如高血压,肥胖,血脂紊乱等也较少在MODY 2患者中聚集,故与之相关的心脑血管并发症也较少见,葡萄糖激酶基因突变除引起血糖增高外,还影响胚胎发育从而导致新生儿出生体重过低,这可能是胎儿期胰岛素分泌...
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