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在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、...
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。根据遗传特征,可将补体遗传性缺陷病分为4类:纯合遗传缺陷,杂合遗传缺陷,补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷,纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失,常表现为无CH50活性,而其他补体水...
当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能,补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1,C2,C3,C4,C5,C16,C7及C8功能缺陷,缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典...
总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生...
B因子|循环免疫复合物|溶血试验|血常规|免疫学检测|
本病是遗传性疾病,目前尚无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的,它可增加患者对感染的易感性,在临床上,获得性初体缺陷很常见,如烧伤患者伴有的低补体血症和败血症;肾病综合征患者易患感染性疾...
补体缺乏常并发免疫性疾病及反复细菌感染。
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