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遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染,气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
(一)发病原因遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引...
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面,颈,躯干及四肢局限性皮下水肿,往往在局部受到轻微外伤时发生,起病突然,局部不痛,不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头,呼吸道消化道粘膜水肿,出现呼吸困难,声嘶,窒息,以及腹痛,腹泻,恶心,呕吐...
1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。 3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。 4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。 5.局部冷湿敷。 ...
血管造影|血清补体C4含量测定|血清补体C4|补体结合试验|血清总补体|
短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑,他们可减少C1抑制因子的生产,而雄性激素对妇女和孩子有副作用,因而这些药不能长期使用,但是,间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状,伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些,加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免...
【诊断要点】1.婴儿期发病,常有家族史。2.好发于面,四肢,胃肠及外生殖器部位。3.突然发生局限性,非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色,无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹。4.常伴反复发作性腹部绞痛,呕吐以及...
本病常见的并发症:常累及眼睑,唇,舌,外生殖器,手,足等部位,伴早发的消化道或呼吸道症状。
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