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遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。
(一)发病原因在静脉血栓的病因中,遗传PS缺陷症约占5%,常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。(二)发病机制由于PS是蛋白C(PC)的辅因子,其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低,从而导致静脉动血栓形成。
故本症的临床表现与PC缺陷症相似,血栓形成以静脉血栓为多见,静脉血栓主要累及下肢静脉,也可累及内脏静脉,且较PC缺乏者为多见,如可累及肾静脉,脾静脉,肠系膜静脉等,30%的患者发生肺栓塞,本病较少发生动脉血栓,与PC缺陷症相同,可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。
(一)治疗 血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。 (二)预后 经积极治疗,症状可改善。
抗心磷脂抗体|雌激素|蛋白C|便常规|抗凝血活性试验|尿常规|血常规|胸部平片|
口服抗凝剂预防血栓发生及复发。
诊断1.诊断方法 确诊需依靠实验室检查,主要是测定PS的活性和含量,PS活性测定常用凝固法,PS含量测定常用ELISA或乳胶法。2.诊断标准和依据 尚无统一的诊断标准,张之南主编的《血液病诊断及疗...
一般无并发症。
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