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遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
(一)发病原因常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。(二)发病机制蛋白C系统的作用部位主要在微循环,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。
临床常见的表现为静脉血栓形成,在静脉血栓的病因中,遗传PC缺陷症占2%~8%,静脉血栓主要累及下肢静脉,较少累及内脏静脉,常发生肺血栓栓塞,本病较少发生动脉血栓(不足20%)。
(一)治疗 1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输...
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无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术,妊娠可给予蛋白C浓缩剂,肝素预防。
诊断标准1.诊断方法 确诊需依靠实验室检查,主要通过检测PC活性与含量,活性测定目前常用APTT法和发色底物法,含量测定常用免疫火箭电泳法等。2.诊断标准和依据 国内外文献中尚无统一的标准,张之南等主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟订的标准如下。
成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死,
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