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遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
(一)发病原因本病多数呈染色体显性遗传,主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节:①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联缺陷。(二)发病机制纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定...
约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的,45%~50%的病例表现为出血病,而剩余的10%~15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉),或者同时具有出血和血栓形成的倾向,异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微,多表现为软组织出血,易发生淤斑和经血过多等,虽然手术中或术后出血也有报道,但是,多数情况...
(一)治疗 大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。 (二)预后 大约40%异常纤维蛋白原血症患者无...
纤维蛋白原|血栓弹力图|免疫电泳|便常规|免疫电泳|尿常规|血常规|便常规|染色体|
对于伴血栓形成的患者,合理的抗凝疗法可以起到有效的防治作用。
本病的诊断应符合下列条件:①有阳性的遗传家族史(新发病例除外);②临床上常表现为出血倾向,血栓形成和伤口裂开等;③实验室检查对本症的诊断和鉴别诊断具有重要价值;④排除获得性异常纤维蛋白原血症和先天性纤维蛋白原缺乏症等。
无并发症。
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