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遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传,FⅪ减低会造成出血,但是,出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初, Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例,由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久,因此...
(一)发病原因常染色体隐性遗传,凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ,由同源二聚体组成,分子量为 12500~16000,在肝中合成,但是,不依赖于维生素 K , F...
因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微,皮下淤斑,鼻出血,经血过多,血尿,产后出血和拔牙后出血最为常见,关节出血和肌肉内出血非常少见,值得注意的是, FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关,部分 FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍,但部分患者可能发生严重的手术后出血,需要进行大量的替代治疗,如果一个...
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。 FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。国内尚无浓缩 FⅪ 制剂,可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可用...
出血时间|凝血酶时间|凝血酶原时间(PT)|活化部分凝血活酶时间(APTT)|部分凝血活酶活性时间|凝血因子活性测定|尿常规|血常规|便常规|
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
根据临床出血症状,遗传类型和实验室检查进行诊断, FⅪ:C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常, APTT 延长的轻型出血病相鉴别,对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断,狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常, ATTT 延长的现象,与因子Ⅺ缺乏不同...
一般无并发症。
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