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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。
(一)发病原因FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子,肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽),FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦ TF激活,一经激活,FⅩa就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶,...
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血,FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似。
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂,可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可用已去除...
维生素K|蝰蛇毒时间|出血时间|凝血酶时间|凝血酶原时间(PT)|活化部分凝血活酶时间(APTT)|凝血因子活性测定|尿常规|血常规|便常规|
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
诊断根据临床出血症状,遗传类型和实验室检查进行诊断,FⅪ:C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。鉴别诊断1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别,Biggs凝血活酶生...
无并发症。
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