特色:专科咨询 秒回复
服务:免费健康咨询
妇科 男科 不孕不育 肛肠科 性病科 皮肤科 白癜风 银屑病 癫痫 肿瘤科 肝病科 肾病科 哮喘科 血液科 骨 科 风湿科 脑瘫 神经内科 精神科 腋臭科 肠胃科 儿科 甲状腺 眼科 口腔科 耳鼻喉科 血管瘤 胎记 糖尿病 静脉曲张 面瘫 整形美容 三叉神经 失眠抑郁 乳腺科 天疱疮
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
(一)发病原因遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。(二)发病机制FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分,编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q...
凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血,最常见的出血症状为鼻出血,皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿,消化道出血,牙龈出血和腹膜后血肿等,难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高,但有时也...
在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素...
维生素K|心电图|肝功能检查|肾功能检查|出血时间|凝血酶时间|凝血酶原时间(PT)|活化部分凝血活酶时间(APTT)|部分凝血活酶活性时间|凝血因子活性测定|尿常规|血常规|便常规|
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
根据出血史,临床表现和实验室检查,诊断并不困难,FⅦ测定具诊断意义。肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因,在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏,对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况,同型半胱氨酸血症,Gilbert...
无并发症。
返回首页 | 关于我们 | 医院合作 | 免责声明 | 隐私声明 | 手机版
Copyright 2012-2021 www.soujibing.com All rights reserved
版权所有 搜疾病问医生 京ICP备19017703号 京B2-20210965 京公网安备11010802029633号