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遗传性出血性毛细血管扩张也称Osler-Rendu-Weber综合征,属遗传性全身血管异常性疾病。为皮肤和黏膜多发性簇状毛细血管扩张,常伴鼻出血和便血,某些内脏如胃肠和肝脏也可有毛细血管扩张。
(一)发病原因病因不明,呈常染色体显性遗传,本病是血管发育异常所致的出血性疾病。(二)发病机制携带基因而不发病者特别少见,但是有20%患者家族史不明确,可能是因为部分患者皮损太小而被忽视造成,此外,末梢小动脉生理性收缩功能减...
本病最突出的表现是毛细血管扩张及同一部位反复出血,扩张的毛细血管最易见于皮肤和黏膜,如舌,唇,腭,手掌,面部,鼻黏膜,手背,足底,阴囊等部位,病变外观为鲜红色或紫红色的毛细血管扩张,形态不一,可呈针尖状,结节状,也可呈蜘蛛状或小血管瘤样,直径1~3mm,用玻片轻压病变部位常见到血管搏动,重压可...
(一)治疗1.局部止血 皮肤,黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法,最好加用止血剂,如肾上腺素,麻黄碱,中药止血粉(三七,白芨),垂体后叶素等,反复鼻出血者,可局部填塞止血,也可用烧灼术,电凝术,严重者可行中隔整形术,手术视野出血可用吸收性明胶海绵,外用凝血酶,...
膀胱镜|腹腔镜|毛细血管脆性试验|出血时间|血管造影|肠镜|胃镜|血管镜|
避免一切可促发和加重出血的因素,避免使用能引起血容量增加,血压增高,血管扩张及促发出血的药物,
诊断标准本病最常见的临床表现为反复鼻出血和齿龈出血,儿童期即可出现,随着年龄增长,鼻出血渐渐减轻,而胃肠道出血,咯血,血尿等内脏出血逐渐增多。主要根据:①同一部位反复出血,未能找到其他原因;②面部,口腔,鼻多灶性皮肤或黏膜毛...
胃肠道出血是临床上最常见的并发症,行纤维胃镜可见典型的毛细血管扩张,肺动静脉瘘者,有反复咯血,缺氧所致发绀,继发性红细胞增多症和杵状指等,出血可以为自发性出血或轻微损伤后出血不止,反复多次的出血,可造成继发性贫血,出现头晕,眼花,心悸,乏力等表现,
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