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遗传性乳光牙既遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。...
本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累,引起本症的编码基因是位于4q13,本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。
镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少,部分区域牙本质小管消失,可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常,细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常,随着牙齿的进一步磨耗,髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满...
治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗,保护牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂,后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足,故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治,因为患牙在承受压力时极易根折。
钼靶X线检查|
本病是遗传性疾病,目前没有有效预防措施。
与遗传性四环素牙相鉴别,用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光,可与遗传性乳光牙本质鉴别。
可出现磨损,牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。
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