(一)发病原因多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。(二)发病机制纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα，Bβ，γ3条多肽链以链间二硫键即A&alp...

虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血，在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多，无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断，临床表现包括消化道出血和黏膜出血，如经血过多等。虽然20%的无纤维...

(一)治疗 　　对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水...

部分凝血活酶时间|出血时间|凝血时间|纤维蛋白原|血红蛋白|血小板计数（PLT）|尿常规|血常规|便常规|

1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产，补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。2.肝素可用来预防血栓的发生。

根据阳性家族史,临床表现结合实验室检查即可诊断。遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)，由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少，再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球...

主要的病死原因是婴幼儿时期的并发颅内出血，在年长儿中出血可发生于任何部位，有时出血是致命性的，遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险。