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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道,是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征,临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主,症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴,约占后者发病总数的...
(一)发病原因本病为遗传性疾病,有高度遗传异质性,已发现20个基因位点,按发现的顺序依次命名为SPG1~SPG20,其中5个基因已被克隆。1.常染色体显性遗传与染色体2p,8q,14q和15q有关,SPG4致病基因位于2p2l-24,是CAG重复动态突...
本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征,多在儿童或青春期发病,男性略多,临床上可分2型:1.单纯型 较多见,仅表现痉挛性截瘫,患者病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进和病理征等,如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩...
(一)治疗 本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法,也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,理疗和适当运动也有帮助。 (二)预后 病情缓慢进展,最终卧床不起,因合并其他疾病而死亡。
颅脑CT检查|颈椎CT检查|颅脑MRI检查|脊柱MRI检查|
神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
根据家族史,儿童期(少数20~30岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫,剪刀步态,伴视神经萎缩,锥体外系症状,共济失调,肌萎缩,痴呆和皮肤病变等诊断。本病须与Arnold-Chiari畸形,多发性硬化,脑性瘫痪,遗传性运动神经元病,多系统萎缩,小脑性共济失调,亚急性联合变性,脊髓...
应注意长期卧床导致的肺部感染,褥疮等。
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