特色:专科咨询 秒回复
服务:免费健康咨询
妇科 男科 不孕不育 肛肠科 性病科 皮肤科 白癜风 银屑病 癫痫 肿瘤科 肝病科 肾病科 哮喘科 血液科 骨 科 风湿科 脑瘫 神经内科 精神科 腋臭科 肠胃科 儿科 甲状腺 眼科 口腔科 耳鼻喉科 血管瘤 胎记 糖尿病 静脉曲张 面瘫 整形美容 三叉神经 失眠抑郁 乳腺科 天疱疮
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血,间歇性黄疸,脾肿大和脾切除能显著改善症状。
(一)发病原因在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传,最近的研究显示,HS患者可有第8号染色体短臂缺失,多数HS患者具有家族史,约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史,可能与基因突变有关,在这些新发病患者的后代中,约50%将患HS,常染色体隐性遗传的HS患者往往是合...
贫血,黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生,HS在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危及生命的贫血,25%的HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或轻度黄疸,无或轻度脾大,这类患者仅在进行家族调查或由于某种诱因加重红细胞破坏...
(一)治疗 1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红...
间接胆红素|叶酸|心电图|不稳定血红蛋白|红细胞渗透脆性试验|球形红细胞|血清结合珠蛋白|血清叶酸|有核红细胞|涂片|血常规|红细胞计数(RBC)|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据HS患者不同的临床表现,可分为4型:典型HS,轻型HS,无症状携带者和重型HS。HS不具有特有的临床表现或实验室检查所见,因此,诊断HS要结 合病史,临床表现和实验室检查,进行综合分析,大多数HS根据其慢性溶血的症状和体征,血象中网织红细胞和MCHC增高,外周血中多量的小球形红细胞,红 细...
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。(2)再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血,临床特征为骨髓红系增生...
返回首页 | 关于我们 | 医院合作 | 免责声明 | 隐私声明 | 手机版
Copyright 2012-2021 www.soujibing.com All rights reserved
版权所有 搜疾病问医生 京ICP备19017703号 京B2-20210965 京公网安备11010802029633号