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路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)由Okazak等(1961)首先描述,是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以路易体(Lewy body)为病理特征的神经变性疾病。
(一)发病原因病因迄今不明,研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为Lewy体结构的主要成分,部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变,使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性,发生异常聚...
1.路易体痴呆多于老年期发病,仅少数为中青年患者,缓慢进展,临床主要表现为进行性痴呆,锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状,主要表现以痴呆为主,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可有波动。2.认知功能障碍 DLB患者的认知功能全面减退,与AD均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆...
(一)治疗 目前DLB尚无有效疗法,治疗原则与AD类似,下述药物可改善某些症状。 1.胆碱酯酶抑制剂 如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍,亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。 2.多巴...
脑脊液常规检验(CSF)|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|脑电图检查|血常规|
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
诊断标准有波动性认知功能障碍,视幻觉和帕金森综合征的病人,应考虑DLB的可能,国际上使用较多的诊断标准是:1.DLB临床诊断必备条件是进行性认知功能减退,影响社会及工作能力,疾病早期虽无明显的记忆障碍,随病情进展可加重,存在明显的注意力障碍,额叶皮质下...
可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁,性欲减退,睡眠障碍,纳差,周身乏力疼痛等。
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