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迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。
(一)发病原因病因不明,一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏,其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者...
本病在有两种临床类型,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常,病变缓解后肝酶活性也恢复正常,有些病例与肝毒性物质有关,称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型,属于常染色体遗传病,患者和未发病的家族成员都可有肝脏及红细胞尿卟...
(一)治疗 1.戒酒 避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。 2.放血 如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。 3.氯奎 0.5~...
皮疹|粪卟啉|尿卟啉|尿胆原|烟酸|淀粉酶|血清铁|
应去除对肝脏有害的因素,尤其应禁酒,避免应用对肝脏有害的药物,如巴比妥类,雌激素,羟类化学物,铁剂等,避免日晒和外伤,应用防晒剂。
据皮肤延迟性光敏,皮肤损伤,红色尿,实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加,可作出诊断,诊断应注意有无诱发卟啉病原因,如饮酒,服用雌激素史,化学毒物接触史,60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。应注意除外多形性日光疹,牛痘样水疱病,烟酸缺乏病,硬皮病,药物光感性皮炎,各种大疱病,脓疱疮...
少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容,其他还有甲剥离,耳廓营养不良性钙化,白内障,巩膜溃疡等,15%~20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化。
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