(一)发病原因远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类(表1)。原发性者与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性，继发性可由多种疾病引起，其最常见的根底疾病是慢性肾小管，间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见，此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如...

DRTA为肾 小管性酸中毒最常见的临床类型，可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见，本病轻者可无症状，典型者有：1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可滴定酸及NH4 排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6，此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO...

(一)治疗 　　Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 　　1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。...

二氧化碳结合力|血清钾(K+,K)|血清磷（Pi）|血清钙（Ca2+,Ca）|血液酸碱度（pH）|血清氯(Cl-,Cl)|血清碱性磷酸酶（ALP）|大生化检查|四肢的骨和关节平片|肾脏超声检查|

对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA，尚无有效预防措施，而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒，对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。

远端肾小管性酸中毒有时可与尿毒症酸中毒相混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。由于遗传性特发性高钙尿症所致的肾钙化症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与原发性者鉴别，此时的结石可为磷酸钙结石，但无低钾血症和代谢性酸中毒，不完全性RTA，最易和特发性高钙血症分不...

营养障碍，维生素C缺乏病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。