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进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征,为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累...
(一)发病原因本症的原因尚未明了,由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。近年研究发现,部分患者常并发错构瘤,先天性动脉瘤,脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有...
1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见,起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊,额等处,以眶上部,颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥,皱缩,毛发脱落,称为“刀痕...
(一)治疗目前无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合,作面部穴位注射,对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗、推拿等。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术...
血常规|脑脊液常规检验(CSF)|血液生化六项检查|五官MRI检查|脑电图检查|
尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。
诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变,当患者出现典型的单侧面部萎缩,特别是皮下脂肪萎缩,偶尔波及头盖部,颈肩及肢体等,而肌力不受影响时,诊断不难。鉴别诊断1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence...
仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛,但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。
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