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进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病,由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystoni...
(一)发病原因PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据,本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒,脑炎,种族及地理因素方面均无病因线索。(二)发病机制PSP时,纹状体...
1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多,常见起始症状有疲劳,嗜睡,无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%,运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易...
无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始,逐渐增量,左旋多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次,...
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尚无较好的预防发病措施,应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
诊断标准本病诊断较困难,PSP的临床诊断主要依靠临床表现,中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍,核上性凝视麻痹,伴步态不稳,强直,易跌倒,少动需考虑PSP可能性。1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPS...
常见并发症有:假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,认知功能减退,情感活动减少,感染,跌伤等。
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