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进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元,皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,临床特征为上,下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力,肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床特征为上,下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力,肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗:若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。 2.对症治疗:有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎...
神经系统检查|颅脑MRI检查|
应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生,对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重,病态疲劳,必要时可肌注新斯的明,作药物试验。2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离...
多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息或吸入性肺炎而死亡,患病后其平均存活期约2~3年。
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