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软骨发育异常(dyschondroplasia)又称内生软骨瘤病(enchondromatosis),Ollier病等。其特征为,长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块,伴骨干缩短及畸形,在指骨尤为常见。1899年首先由Ollier所描写,虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于肿瘤...
本病病因不明,为先天性发育畸形,无遗传性及家族史,有人认为,可能在胚胎期存留在骨骼内的成软骨细胞不能正常的成熟,以后骨增长,但它们留在干骺端,且保留了增生的能力,在适当的条件下,就发展成软骨性肿块或软骨柱,本病罕见,男稍多于女,在儿童期或青年期发病。
出生时一般无异常表现,在生长期起病,好发于生长活跃的长骨的干骺端,如膝关节上下,尺桡骨下端,肱骨上端,而手部特别是指骨是最常见的部位,在骨盆好发于髂嵴,肘关节较少见,由于骨骺生长不对称肢体缩短,伴内翻或外翻畸形,桡骨长,弯曲,造成桡骨头脱位,手指软骨瘤可以生长得很大,很多,以致使手的功能完全丧...
对本病的治疗主要是对症治疗,根据实际情况及造成的损害选择相应的治疗方案。对严重影响功能的肿块,可作手术切除。为解决下肢的不等长,可作肢体延长术,或骨骺阻滞术,亦可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后骨愈合正常。
关节检查|四肢的骨和关节平片|骨关节及软组织CT检查|骨与关节MRI检查|
本病的预后良好,不影响生命,软骨瘤样肿块的恶变率为1~5%,如发生突然增大现象或产生疼痛,应考虑有恶变,治疗原则同软骨肉瘤。
诊断如果从局部某一单个病变来诊断,很难与内生软骨瘤区别;但如果全面检查,则诊断并不困难,对可疑的病人,拍摄两手的X线片常有所帮助,诊断标准如下:①在儿童早期起病。②多发性的病变,大多发生在长骨的两端。③X线上透光区活检为软骨...
本病主要表现为部分干骺端软骨不能经历正常的软骨化骨而停滞于软骨阶段,并沉积在干骺端或逐渐转移至骨干继续发育形成畸形,因此,该病最多见于青少年手足短管状骨,其次为四肢长骨,但累及肩胛骨,胸骨者十分少见,其畸形随青春发育而发展,一般到达成年后肿瘤即停止生长,少数病例可恶变为软骨肉瘤,大多数患者表现...
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