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轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病,轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球...
(一)发病原因病因尚不清楚,80%的LCDD患者致病轻链为κ链,而淀粉样变性则以λ链为主,原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析,发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区,采用基因工程技术将人类轻链Ⅴκ...
本病起病多缓慢,临床可表现为不明原因的贫血,发热,周身无力,出血倾向,浅表淋巴结及肝,脾大,继而出现局限性或多发性骨痛,病理性骨折或局部肿瘤,X线检查:骨骼局限性骨质破坏或缺损,易合并反复呼吸及消化系统感染,不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变...
(一)治疗 LCDD与多发性骨髓瘤相似,一般对化疗较敏感,使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善,但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分,防止脱水,以减少游离轻链...
血清碱性磷酸酶|血液检查|尿液分析|肾功能检查|肾脏切片|病理反射检查|
本病病因不明,当引起肾脏病变有明显肾功能不全时,治疗常常无效,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施为积极抗感染治疗,加强原发病及对症治疗,对有急性肾功能衰竭者,除透析外,应同时进行血浆置换疗法。
根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病,但应与原发性淀粉样变,重链病及糖尿病肾病等相鉴别。诊断标准1.正常的免疫球蛋白不变或下降。2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。3.伴有临床多发性骨髓瘤症...
约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤,在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致,肾脏损害并发症主要有肾病综合征,慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。
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