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表皮样囊肿,又称为胆脂瘤,又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分,逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层,上皮组织不断更新脱落角化的细胞,使得囊肿内容物逐渐增多,形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内(通常在中线...
Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮样囊肿为先天性上皮肿瘤。后来研究证实,该肿瘤是在神经管闭合时含有异位上皮细胞而形成的异常生长。Dia和Walker首先提出此为原胚形成胚胎期中的异常变异,在胚胎发育中的第三至第四周中继发干扰了神经管闭合。1954年Choremis注意到腰穿...
多发群体表皮样囊肿可发生在各个年龄段,甚至在尸检中可以发现。在位置上可以发生在脊柱或颅内。平均发病年龄35岁,女性患者多见。疾病症状根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。1、桥小脑表皮样囊肿 最常见部位,常以...
手术治疗表皮样囊肿宜首选手术治疗。有些肿瘤小而无颅内扩展或感染,仅轻微与周围结构粘连,尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望全切。肿瘤与周围组织粘连紧密者完全切除是不明智的,肿瘤的囊壁是有生机部分,肿瘤周围应以面片保护,防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散,仔细清除囊肿内容物后,对无粘...
头颅平片|CT检查|核磁共振成像(MRI)|神经系统检查|
疾病预后属于良性肿瘤,术后恢复良好,如肿瘤能大部分切除,一般复发较晚,可延至数年或数十年。其恶性变发生率很低,仅有少数报道。
检查诊断1、头颅X线片 少数桥小脑角或中颅窝的肿瘤可见岩尖或岩骨嵴破坏,个别病例可表现为钙化,影像较浅淡,板障内肿瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变,并显示锐利硬化缘,其周围有骨髓炎者也并非少见。2、CT CT扫描是表皮样囊肿的有效诊断手段。有助于发现肿瘤...
术后并发症,术后囊肿内容含脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性脑膜炎是常见并发症。
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