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血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
(一)发病原因本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起,GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体,是纤维蛋白原受体,也能结合vWF,纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白,在各种生理诱聚剂,如ADP,TXA2的作用下,介导血小板聚集,因此,受...
杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血,皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,外伤,手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿,女性患者可有月经过多,颅内出血,内脏出血和关节出血少见。本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即...
(一)治疗 本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的...
血小板计数(PLT)|出血时间|血液检查|染色体|血小板黏附试验|
本病的预防措施为严禁近亲婚配,开展遗传咨询和产前检查,避免外伤和手术,避免使用影响血小板功能的药物。
诊断标准全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:1.临床表现(1)常染色体隐性遗传。(2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。2.实验室检查(1...
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还...
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